Nemoc motýlích křídel

Nemoc motýlích křídel je poměrně vzácná, dědičná a nevyléčitelná choroba. Jedná se o onemocnění pojivové tkáně. Svůj název má proto, že kůže postiženého je tenká jako motýlí křídla. Tato choroba vzniká díky mutaci genů a projevuje se na kůži a sliznicích. Projevuje se ve třech základních formách, které mají pak více než 25 dalších podtypů. Touto nemocí trpí i lidé v ČR. Nemoc motýlích křídel nadace funguje i u nás. Je jí organizace Debra, která již 10 let pomáhá lidem s touto nemocí. Pokud si nedokážete představit, jak vypadá nemoc motýlích křídel, podívejte se na foto na internetu.

Příznaky a projevy nemoci motýlích křídel

Nemoc motýlích křídel, odborně Epidermolysis bullosa se projevuje ve třech formách. Simplex forma je nejčastější a projevuje se puchýři na nejsvrchnější vrstvě kůže. Nejčastěji jsou zasaženy plosky nohou, dlaně, dále pak ohyby kloubů a místa tření oblečení. Forma může být mírná, ale i vážná s úmrtím. Dalšími projevy mohou být bolesti a potíže při polykání, nebo dokonce poranění jícnu. Nemocní mají špatnou kvalitu nehtů a vlasů, více se jim kazí zuby a jejich barva bývá nažloutlá. Také dechové ústrojí může být postiženo a problémem je i vylučování. Nemocní jsou náchylnější ke vzniku infekcí. Dále se pak nemoc motýlích křídel může projevit ve formě junkční nebo distrofické.

Prevence vzniku nemoci motýlích křídel

Onemocnění je dědičném, tudíž mu nelze účinně předcházet. V případě, že se u vás v rodině tato nemoc vyskytuje, je vhodné genetické vyšetření obou partnerů, kteří chtějí založit rodinu. Vyšetření však není 100 %, jelikož nemoc má větší množství podtypů. Jestliže člověk touto nemocí trpí, je nutné předcházet komplikacím a zabránit invaliditě postiženého. Poškozená místa na kůži vypadající jako křídla motýlí je nutné pravidelně ošetřovat, otevřené rány je třeba krýt, aby se zamezilo infekci. Důležitá je i životospráva s dostatkem živin, minerálů a vitamínů. Nutná je i pohybová aktivita a rehabilitace

Léčba nemoci motýlích křídel

Jedná se o nevyléčitelnou nemoc. Zatím je možná pouze symptomatická léčba příznaků, dále pak výše zmíněná prevence invalidity postiženého touto nemocí. Nutností je péče o postižená místa na kůži i vnitřních orgánech, ošetřování otevřených ran. Velmi opatrně musíte krýt postižené léze. Je nutné dbát na správnou výživu a prevenci osteoporózy, srůstů bránících pohybu nemocného. Zapojte nemocného do cvičení a rehabilitace. Nemocní mohou často trpět poruchami nebo depresemi, jelikož vědí, že nemoc někdy končí smrtí. V současné době se pracuje na experimentální léčbě, která však není příliš úspěšná.

Zdroj náhledového obrázku: Pixabay.com