Porfyrie: pacienti se bojí slunce, mají bledou pleť a krví podlité oči
Pokud byste chtěli popsat, jak běžně vypadá upír, pak by vám vyšla podobná podoba, jakou mají lidé trpící onemocnění zvaným porfyrie. Jedná se o bledou pokožku, krví podlité oči, kožní léze. Typická je pro ně přecitlivělost na slunce a celková svalová slabost. Postihuje děti i dospělé, obvykle se ale projeví až po dosažení 15 let. Toto onemocnění není jednoduché zvládnout. V extrémních případech může být dokonce smrtelné.
Porfyrie je dědičná choroba
Pacienty jsou obvykle mladí lidé ve věku od 20 do 30 let. Jedná se o dědičnou chorobu: pokud ji měl jeden z vašich rodičů, máte padesáti procentní šanci, že budete mít nemoc také. Porfyrie je ve skutečnosti onemocnění krve. Kvůli nesprávnému fungování enzymů dochází k poruchám tvorby hemoglobinu. Ten má za úkol transportovat kyslík. Též dochází k hromadění porfyrinů.
Příznaky porfyrie
Příznaky se mohou lišit v závislosti na tom, kde se porucha vyskytuje. Existuje totiž spousta typů tohoto onemocnění. Postihnuta mohou být játra, kůže, ale známá je té smíšená či erytropoetická porfyrie. Díky tomu může být diagnostika obtížná. Mezi nejběžnější příznaky patří tyto:
- fotofobie (citlivost na světlo),
- přecitlivělost na sluneční světlo,
- změny na kůži a zubech,
- nevolnost a zvracení,
- zácpa,
- svalová slabost,
- bledost,
- hypertenze,
- zánět spojivek,
- krev v moči.
Nemoc se může aktivovat v závislosti na různých faktorech. U někoho k tomu dochází v důsledku užívání některých léků, jako jsou antidepresiva, nebo po požití alkoholu, kouření cigaret, vlivem silného stresu, kalorického nedostatku nebo kontaktu se silnými chemikáliemi.
Léčba onemocnění
Toto onemocnění se léčí většinou jen symptomaticky. Neexistuje totiž lék, který by se zaměřil na léčbu samotného onemocnění. V případě kožní porfyrie se proto podávají léky na snížení syntézy porfyrinů. Jaterní porfyrie se léčí obvykle regulací hladiny železa a podáváním glukózy. K léčbě se často předepisují vitamíny a vhodná léčiva. Pokud pacient dojde na to, co aktivuje jeho onemocnění, měl by se těmto situacím snažit předcházet. Obecně se doporučuje vyhýbat se UV záření, vzdát se alkoholu a cigaret a eliminovat stresové faktory.
Zdroje info:
https://zdrowie.gazeta.pl/Zdrowie/7,101580,29795190,nadwrazliwosc-na-slonce-przekrwione-oczy-blada-cera-brzmi.html
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1127427/
Foto: Unsplash
